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Verschiedene Körperteile, wie zum Beispiel die Lippe, können bei HAE auf ein Vielfaches anschwellen © chaphot // stock.adobe.com
Mittwoch, 22. Dezember 2021 09:47
Hautschwellungen

Was könnte hinter wiederholten Hautschwellungen stecken?

Plötzlich schwillt die Lippe, das Auge oder die Hand stark an, schmerzt und ist gerötet – ohne erkennbare Ursache. Und das passiert immer wieder. Bringt eine Behandlung mit Antiallergika in solchen Fällen keinen Erfolg, sind Ärzte oft ratlos. Dabei könnte hinter den wiederholten Hautschwellungen die seltene Erkrankung Hereditäres Angioödem (HAE) stecken. Mit der passenden Therapie kann Betroffenen geholfen werden.

Wiederholte Hautschwellungen sind ein typisches Symptom eines Hereditären Angioödems

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Abbildung 1: Die Schwellungen sind häufig deutlich zu erkennen. Viele Betroffene ziehen sich wegen ihres veränderten Aussehens zurück
Takeda Pharma
Die seltene Erkrankung Hereditäres Angioödem, kurz HAE, geht mit den typischen Symptomen wiederholt auftretender Hautschwellungen an Händen, Armen, Füßen, Beinen, im Gesicht (Abbildung 1) und zuweilen auch an den Geschlechtsorganen einher. Nahezu alle Betroffenen klagen auch über Schwellungen im Magen-Darm-Trakt, die mit krampfartigen Bauchschmerzen, Bauchkrämpfen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen verbunden sind. In seltenen Fällen treten auch Schwellungen im Bereich der Luftröhre, am Kehlkopf, im Rachen oder an der Zunge auf (Abbildung 3). Diese sind immer lebensbedrohlich und daher dringend ärztlich zu behandeln. Grundsätzlich entwickeln sich die Schwellungen meist langsam über mehrere Stunden, nehmen über 12 bis 36 Stunden weiter zu und klingen ohne Behandlung nach zwei bis fünf Tagen wieder ab. In der Regel treten bereits erste Symptome im Kindes- und Jugendalter auf. Wer befürchtet, an HAE erkrankt zu sein, und Symptome abgleichen möchte, kann hier eine Symptom-Checkliste nutzen.

Viele Betroffene trauen sich aufgrund der starken Veränderungen am Körper nicht mehr in die Öffentlichkeit (Abbildung 1). Der Leidensdruck plötzlich auftretender Schwellungsattacken ist immens. Sind beispielsweise Hände (Abbildung 2) oder Füße geschwollen können alltägliche Tätigkeiten nicht mehr ausgeübt werden. Darüber hinaus beeinträchtigen häufige Fehltage in Ausbildung oder Beruf die schulische und berufliche Laufbahn. Schwerer noch wiegt die ständige Angst – denn es ist nicht vorhersehbar, wann die nächste Attacke auftritt.

Langer Leidensweg – bei Betroffenen keine Seltenheit

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Abbildung 2: Oft werden die Schwellungsattacken mit allergischen Reaktionen verwechselt
Takeda Pharma
Betrachtet man die Symptome einzeln, ähneln sie denen häufiger auftretenden Erkrankungen. Daher werden sie nur selten auf eine gemeinsame Ursache zurückgeführt. Vielmehr kommt es immer wieder zu Fehldiagnosen. Die Hautschwellungen werden dabei oft mit einer allergischen Reaktion verwechselt. Eine solche wäre allerdings stets mit Juckreiz verbunden, was bei HAE nicht der Fall ist. Die Schwellungen sind darüber hinaus blass, unscharf begrenzt und sprechen nicht auf Antiallergika an. Angesichts der Schwellungen im Magen-Darm-Bereich werden häufig Blinddarmentzündungen, Magengeschwüre oder ein psychosomatischer Zusammenhang vermutet. Eine im letzteren Fall empfohlene Psychotherapie bleibt dann erfolglos.

Daher kann es nicht selten Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Betroffene leiden bis dahin unter starken Schmerzen, erleben eine regelrechte Ärzte-Odyssee und müssen zahlreiche Untersuchungen und in vielen Fällen sogar unnötige Operationen über sich ergehen lassen. Um Patienten einen solch langen Leidensweg zu ersparen, kommt der Aufklärung über die seltene Erkrankung HAE daher eine besondere Bedeutung zu.

HAE: Ursache, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten

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Abbildung 3: Die Schwellungen im Kehlkopf-Bereich können lebensbedrohlich sein
bymuratdeniz // istockphoto.com
Die Ursache von HAE liegt in einem Gendefekt. Dabei ist das Gen für das Protein C1-Inhibitor, das normalerweise die körpereigene Produktion des Hormons Bradykinin reguliert, verändert. Während einer HAE-Attacke wird vermehrt Bradykinin produziert, weshalb aus den kleinen Blutgefäßen größere Mengen Flüssigkeit in das umliegende Gewebe austreten – so kommt es zu einer Schwellung. Die Konzentration und die Aktivität des C1-Inhibitors sowie des Komplementfaktors C4 können mithilfe eines Labortests überprüft werden, um eine eindeutige Diagnose zu stellen. Bislang wurde HAE erst bei etwa 1.600 Menschen in Deutschland festgestellt. Als Gendefekt kann HAE weitervererbt werden. Tatsächlich besteht ein 50-prozentiges Risiko der Vererbung an das Kind, sollte ein Elternteil HAE haben. Daher sollten die Familienmitglieder eines bekannten HAE-Betroffenen ihren jeweiligen Arzt vorsorglich informieren, damit dieser im Fall von typischen Anzeichen die richtige Diagnose stellen kann.

Nach eindeutiger Diagnose von HAE kann eine passende Therapie eingeleitet werden. Die Schwellungsattacke kann zum einen unmittelbar behandelt werden. Je früher die Behandlung dabei einsetzt, desto besser kann Linderung durch Aufhalten des Schwellungsfortschritts herbeigeführt werden. Dies ist insbesondere bei Schwellungen am Kehlkopf und im Rachen wichtig, da akute Erstickungsgefahr besteht (Abbildung 3). Es sind vorbeugende Behandlungen möglich, bei denen Patienten im Idealfall keine Schwellungsattacken mehr bekommen.


Wiederkehrende Hautschwellungen können durch eine HAE-Erkrankung bedingt sein. Mit einer passenden Therapie lässt sich die Lebensqualität der Betroffenen allerdings deutlich steigern. Unter Leben mit HAE finden Betroffene weitere Informationen sowie Kontaktdaten von spezialisierten Ärzten.


EXA/DE/HAE/0243

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